患者女，34岁，天津市人。

主诉：发现脾大5年余，血小板减少2年，呕血2小时。

现病史：患者于入院前5年查体时腹部超声提示脾大（脾厚4.3cm），患者无腹疼、腹胀、皮下出血等症状，查白细胞、血小板无减少，患者未重视及诊治。入院前3年再次复查腹部超声提示脾大，行腹部强化CT提示脾大、门脉主干增宽，病毒筛查及肝功能均未见异常。入院2年前患者因牙龈出血于我院门诊就诊，查血常规提示血小板90*10^9/L，此后间隔1年复查血小板进行性下降至60*10^9/L，期间多次复查肝功能正常，腹部超声提示脾脏增大，门脉增宽，胃镜提示轻度食管静脉曲张，行肝穿刺活检提示肝细胞点灶样坏死，未特殊治疗。入院前2小时，进食硬物后突发大量呕血，含血凝块500ml，未排柏油样便，无晕厥及意识丧失，无大汗、全身湿冷，无腹疼、腹胀，无发热、无寒战，由我院急诊收入院。

既往史：既往否认肝病史，6年前曾应用中药汤剂治疗月经不调17月。

个人史：否认烟酒嗜好，无疫区久居史。

婚育史：已婚，育1子，爱人及子体健。

家族史：否认家族遗传病。

入院查体：神清，皮肤巩膜无黄染、出血点，无肝掌、蜘蛛痣，心肺阴性。腹平软，未见腹壁静脉曲张，肝肋下未及，脾肋下5cm可及，质韧，移动性浊音阴性，双下肢不肿 。

检查：

PTA 73%；WBC 2.8*10^9/l，HGB 90g/l，PLT 58*10^9/l；病毒标志(-)；自身抗体：(-)；免疫球蛋白：(-)；肿瘤标志：(-)；甲状腺功能：(-)；血清铁、铁蛋白、血清铜：(-)；ALT 24u/l，AST 28u/l，ALP 115 u/l，GGT 46 u/l，TBIL10.7umoL/L，ALB38.8g/L，GLOB34g/L，FBs 3.5mmol/l；Cr61umol/l，TC4.12mmol/l；TG1.21mmol/l。LSM 12.0kPa CAP 221 db/m；

胃镜：轻度食管静脉曲张；腹部超声：门静脉增宽、脾内多发结节、脾大；腹部强化CT：1.脾大，肝门静脉增粗，脾静脉迂曲扩张伴侧支血管形成，门静脉周围淋巴水肿；2.胆囊周围积液或淋巴水肿；

肝穿刺：肝小叶结构存在，肝细胞水肿，偶见点灶性坏死，汇管区无明显改变，建议临床1除外缺血性改变，2除外药物中毒性改变。

治疗

1.消化道出血的治疗：

入院后立即给予开通静脉，补充胶体、输血维持生命体征，予以降低门脉压、抑酸治疗。生命体征稳定后立即给予胃镜检查提示：重度食管静脉曲张破裂出血，轻度胃底静脉曲张，给予食管静脉曲张套扎，过程顺利，患者未再发出血。出血原因考虑门脉高压食管静脉曲张破裂出血。

2.针对病因的诊治：

①肝硬化是否明确？

患者存在门脉高压、脾机能亢进及食管胃底静脉曲张，腹部超声：门静脉、脾静脉增宽，脾脏体积增大，门静脉主干、左支及右支内径扩张，脾静脉扩张。Fibroscan 12kPa，患者门脉高压诊断明确，肝硬化诊断证据不足。

②肝硬化病因的诊查：

病毒标志检查全阴性。肝功能化验正常。自身抗体全阴性。铜蓝蛋白阴性。初步排除病毒性肝炎、自身免疫性肝炎、wilson病，结合病史及肝功能化验除外酒精性肝炎，药物性肝损害。患者门脉高压明显，腹部CT提示肝静脉明显增宽，结合肝穿刺病理，考虑存在血管阻塞性病变，行上腹部强化MRI提示：1.下腔静脉肝内段相对狭窄，肝静脉汇合下腔静脉处显示不清；2.肝硬化、脾大、腹水，食管下段及胃周、脾周静脉曲张，高度怀疑布加综合征。

MR：下腔静脉肝内段狭窄，肝静脉汇合下腔静脉处显示不清。

③布加综合征的确诊及治疗：

经右颈静脉、股静脉穿刺置管于下腔静脉及肝静脉造影，下腔静脉未见明显狭窄，肝右静脉及肝中静脉入下腔静脉口可见局部狭窄，于球囊扩张后再次造影，肝右及肝中静脉血流较强明显通畅，肝静脉压力梯度25mmHg。

治疗结果：治疗后患者病情稳定，1月后复查胃镜食管静脉曲张明显减轻，肝功能正常。

随访：4月后患者再次复查，血小板76*109/l，胃镜提示静脉曲张基本消失，CT复查肝右及肝中静脉通畅。

相关知识点

患者肝窦阻塞还是存在肝静脉流出道梗阻？

布加综合征（BCS）及肝窦阻塞综合征（SOS）鉴别诊断。

布加综合征：不同程度的肝静脉、肝段下腔静脉阻塞，引起窦后性门静脉高压；病理以肝窦扩张、淤血、肝细胞坏死为特征；腹部超声、CT可以作为诊断筛查的手段，MRI诊断敏感性更高；DSA为诊断BCS的金标准。

肝窦阻塞综合征：肝血窦、肝小静脉损伤闭塞引起的窦后性门脉高压；病理以肝窦显著扩张、充血，肝细胞肿胀、坏死为特点；常伴有胆红素、转氨酶升高；腹部CT肝实质呈特征性“地图状”、“花斑样”不均匀强化。

心得体会

1.与肝功能不平行的进展性门脉高压症，应考虑BCS可能。

2.学会从病理结果获得诊断线索。

3.充分利用多种影像学检查综合分析。

4.对于慢性进展性肝病，只有积极寻找病因才能缓解疾病进展。