患者女性，30岁，未婚，珠海市斗门人，2017-9-9第一次入院。

主诉：体检发现肝硬化2月。

既往史：患者入院前在珠海某三甲医院体检，血常规示三系减少，消化系彩超示肝脏呈网格样改变，上腹部CT平扫+增强示肝硬化、脾大。

个人史、月经史、家族史、流行病学史未见异常 。

初步印象

检查

肝脏组织病理

如图所示镜下可见12-15个中下汇管区，肝细胞轻度萎缩，间质炎症细胞浸润不明显，未见纤维组织增生，未见界面炎。病理诊断：慢性肝炎，G1/S2。

消化系彩超

消化系彩超可见门静脉周围有类蜂窝状的液性暗区，内可探及门静脉血流信号，如蓝色箭头所示。

上腹部CT、MRI血管成像

上图CT可见肠系膜上静脉（红色线）和脾静脉（蓝色线）汇合成门静脉主干（黑色线），主干在进入肝门处未见分成清楚的分支，而是被迂曲细小的血管团缠绕，脾脏周围多发迂曲血管，其在下图MRI上显示更为清楚，在MRI上同时可见脾肾之间有一相通血管，如红色箭头标示。

门静脉系统三维血管成像

三维血管成像可见门静脉主干管径、左支细小，右支及其分支管腔显示不清，周围可见迂曲管状血管，脾静脉管径增粗，伴行多发迂曲血管影。

门静脉系统DSA

通过造影剂显影，可以看出，肠系膜上静脉、脾静脉结构完整，肠系膜上静脉和脾静脉在正常解剖位置汇合成门静脉主干。

主干经第一肝门全部进入肝脏，可见分出左支，但右支、肝脏内门静脉远端大部分缺如。

诊断

门静脉海绵样变

患者临床上有以脾功能亢进为主的门静脉高压表现，影像学上有门静脉侧支形成和门静脉海绵样变征象的支持。

治疗方案

治疗方案的选择

患者现状

患者2018-8-24第二次入院复查，主观上无任何不适，一般情况良好；

血常规：WBC 2.61*10^9/L、RBC 3.64*10^9/L、PLT 71*10^9/L，肝功、生化、凝血功能正常；

消化系彩超示门静脉海绵样变性，肝脏实质回声不均匀，右肝缩小，肝内未见明显占位病变，肝动脉、肝静脉血流通畅，脾脏轻度增大，胆囊、胰腺声像图未见异常，肝内外胆管未见扩张。

胃镜

心得体会

患者有门脉高压表现，但肝功能正常，需考虑非肝硬化门脉高压。

非肝硬化门脉高压分为肝前性、肝后性，根据影像学手段进一步区分。

肝前性门脉高压的常见原因为门静脉海绵样变，金指标是门静脉DSA，但随着上腹部CT、MR等后期强大的处理技术的提升，可直接通过CT、MR等临床诊断。

门静脉海绵样变目前无根治药物，主要通过介入或外科处理消化道出血、严重的脾功能亢进等门脉高压并发症，若疾病早期发现，有利于病情的控制。

待解疑问

患者为成人，引起成人门静脉海绵样变的原因多为继发因素，常见于各种栓子，但该患者无确切的继发因素表现，具体病因尚无法明确。

患者脾脏并无明显增大，脾脏功能亢进不十分明显，外周血三系减少不一定由其完全导致，仍需要排除其他因素，如血液病（骨髓活检术）等。

临床上只有针对门静脉海绵样变的个案报道，现在并无规范的指南指导诊治。